Лечение поликистоза почек

Поликистоз почек – врожденная кистозная трансформация почечной паренхимы, приводящая к прогрессирующему снижению функции почек. Поликистоз почек может проявляться артериальной гипертензией, болевым синдромом в поясничной области и животе, гематурией, дизурией, развитием инфекции и камней в почках, почечной недостаточностью.

Причины

Поликистоз почек - патологическое состояние почек, при котором происходит множественное образование кист в структуре паренхимы обоих почек. Данное заболевание распространяется исключительно на обе почки, случаев поражения поликистозом одной почки при сохранении нормальной почечной ткани в другой неизвестно. Часто перерождение тканей распространяется и на соседние органы, например, печень. Заболевание носит наследственный характер, а ген-носитель располагается в 16-й хромосоме, не относящейся к половым. Именно генетические мутации принято считать причиной возникновения поликистоза почек.

Различают две формы поликистоза почек:

• аутосомно-рецессивная - характерна для детского возраста, определяется мутацией гена PKHD1, отвечающего за выработку белка фиброцистина

• аутосомно-доминантная - более распространена, характерна для взрослого возраста, проявляется в период 30-40 лет; 85% случаев обусловлены мутациeй гена PKD1, отвечающего за выработку белка полицистина-1, а 15% случаев происходят вследствие мутации гена PKD2 и нарушений в продуцировании белка полицистина-2; каждый десятый случай аутосомно-доминантного поликистоза развивается из-за спонтанной, а не наследуемой от родителей, генной мутации.

Наследственный характер поликистоза означает, что оно проявится в любом случае, за исключением того, когда человек просто не доживет до возраста, в котором могла бы проявиться болезнь. При внутриутробном развитии поликистоза могут возникать самопроизвольные аборты или мертворождения, он же может проявлять себя уже в детском возрасте, однако преимущественно полноценная картина заболевания разыгрывается к 45-65 годам. Именно в зрелом возрасте у людей в тканях почек образуются множественные заполненные жидкостью расширения. Механизм развития заболевания запускается нарушением развития мембран клубочков (структуры, в которой образуется моча), развивается усиленным образованием клеток и нарушениями деятельности мембран канальцев (структур, где происходит обратное всасывание полезных веществ из мочи). Наблюдения показывают, что одновременно с кистами в почках поликистоз развивается и в других органах - это называется экстраренальные проявления болезни, то есть такие, которые не связаны с почкой. Чаще всего это кисты поджелудочной железы, яичников, щитовидной железы, семенных пузырьков. Тот же поликистоз может сочетаться с пролапсом митрального клапана, дивертикулезом толстой кишки и аневризмами сосудов головного мозга.

Симптомы

Эта аномалия развития всегда двухсторонняя. При злокачественном течении (3 степень заболевания) может привести к смерти больного ещё в раннем детском возрасте. Поликистоз почек у взрослых (1, 2 степень заболевания), протекает латентно. Иногда поражены не только почки, но и печень, поджелудочная железа (это связано с особенностями эмбрионального развития).

Болезнь 1 степени порой выявляют случайно, при диагностике почек при пиелонефрите, подозрении на мочекаменную болезнь. И тогда в обязательном порядке на обследование направляют всех родственников пациента, ведь это заболевание наследственное.

Если же это врождённая патология 2 степени, то поликистоз выявляют по мере прогрессирования. Болезнь длительное время протекает скрытно, нередко сопровождается латентной формой пиелонефрита. Затем возникает острая почечная недостаточность. Этому способствуют - нарушение пассажа мочи, аномальное лимфо- и кровообращение в почках, венозный стаз.

Клиническое проявление поликистоза зависит от степени тяжести болезни, количества и размеров кист, сохранности паренхимы. Самые частые симптомы при поликистозе:

• боль в пояснице, эпигастральной области;

• жажда;

• полиурия;

• сердечно-сосудистые расстройства;

• макрогематурия.

На боль в пояснице жалуется 40-70 % больных. При поликистозе она не постоянная. Если уродинамика не нарушена, пиелонефрит не сильно выраженный, то боль будет слабая. При прогрессировании заболевания она усиливается. В эпигастральной области боль возникает из-за того, что увеличенные почки оказывают давление на другие органы. В этом случае симптомы поликистоза почек сходны с острыми желудочно-кишечными заболеваниями.

Полиурия и жажда являются симптомами хронической почечной недостаточности. Появляются они из-за нарушения концентрационной функции почек. При этом больные в жаркое время года выпивают до 4 л жидкости, а выделяют 2-2,5 л в сутки. Сопровождается врождённая патология нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы - повышением давления, болью в области сердца и головной болью.

Артериальная гипертензия у больных поликистозом почек носит злокачественный характер, диастолическое давление свыше 110 мм рт. ст. Зависит она от степени ишемизации почечной ткани и возникает потому, что из-за замещения паренхимы почки перестают синтезировать вещества, регулирующие давление (нарушается работа ренин-ангиотензин-альдостероновой системы).

У 30-50 % больных наблюдается макрогематурия. Зачастую она не постоянная, кратковременная, возникает из-за кровотечений внутри кист. При сильном кровотечении необходима срочная операция. При поликистозе вследствие нарушения обмена веществ образуются камни, они также могут быть причиной гематурии.

При поликистозе почек нарушается отток мочи, а это приводит к развитию инфекционных заболеваний. В результате возникают нагноения в кистах и почечной ткани.

Степень выраженности симптомов зависит от стадии заболевания:

1. Субклиническая (компенсированная). Болезнь протекает скрыто, больные жалуются на тупую боль в пояснице, утомляемость после физической нагрузки. Нет выраженной гипертензии, функция почек не нарушена.

2. Субкомпенсированная. Повышается артериальное давление, начинает развиваться почечная недостаточность. Больные жалуются на сухость во рту, жажду, тошноту, нарушение работоспособности.

3. Декомпенсированная. На этой стадии больные нетрудоспособны. Артериальная гипертензия носит злокачественный характер, появляется стойкая анемия. Из-за нарушенной фильтрационной и концентрационной функций почек в крови выявляют повышение уровня мочевины, креатинина, а это сопровождается стойкими симптомами интоксикации.

Обычно болезнь в полной мере проявляется к 45-60 годам. К этому возрасту кистами замещается большая часть паренхимы, а это приводит к серьёзным осложнениям:

• урологические (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, почечная недостаточность);

• неврологические (внутримозговые кровоизлияния);

• нефрогенная гипертензия.

Из-за нарушения обмена веществ, недостатка кальция и повышения уровня остаточного азота в крови у пациентов возникают судороги, болезнь приводит к сильной интоксикации.

Диагностика

Для диагностирования поликистоза почек врач-уролог «Клиники ABC» проведет опрос и узнает не было ли у родственников поликистоза, также проведет физикальное обследование (при пальпации прощупываются увеличенные в размерах почки). Для подтверждения диагноза необходимо пройти следующие обследования:

• анализ мочи (снижен удельный вес, может быть гематурия);

• биохимический анализ крови (повышение мочевины и креатинина);

• УЗИ, КТ, рентген, МРТ (увеличены почки, много различных по размеру кист);

• ангиологическое исследование (выявляют степень сохранности кровеносного русла почек);

• экскреторная урография (растянутые, деформированные лоханки).

Только проведя обследование, уролог выявит наличие врождённой патологии и назначит соответствующее лечение. В «Клинике ABC» принимаются результаты анализов и обследований, сделанных в других клиниках и лабораториях.

Лечение

Терапия этого заболевания проводится комплексно: обязательна диетотерапия и прием медикаментов. В некоторых случаях выполняется оперативное вмешательство.

Диета и образ жизни

Объем разрешенных продуктов зависит от уровня калия в крови (этот электролит повышается при почечных заболеваниях): когда его концентрация нарастает, нужно значительно ограничить продукты, содержащие калий - шпинат, печеный картофель, сухофрукты, бананы, орехи и чипсы.

Если нет отеков, пить нужно не менее 2 литров в сутки. Необходимо ограничить употребление соли и соленых продуктов, а также животных белков. Артериальное давление должно тщательно контролироваться, и, если оно выше 130/90 mm Hg, нужно обращаться к нефрологу для его коррекции. Спорт, поднятие тяжестей, бег – исключаются. Нельзя допускать развития в организме источников хронической инфекции.

Медикаментозная терапия

Она направлена на купирование отдельных симптомов заболевания:

• При повышенном давлении предпочтение отдают препаратам-ингибиторам АПФ, но при необходимости назначают и другие группы медикаментов, в том числе в сочетании их с мочегонными.

• При присоединении инфекции назначаются антибиотики.

• Когда отмечается дефицит белка, необходим прием препаратов аминокислот. Предупреждение! При этом белковый рацион, особенно за счет животных белков, расширять нельзя.

• При развитии анемии назначаются препараты эритропоэтина.

• При нарушениях со стороны кальциево-фосфорного обмена, применяются препараты кальция.

 Если функция почек сильно страдает, проводят сеансы очищения крови с помощью гемодиализа. Но это тоже является симптоматической терапией, не решая проблемы.

Оперативное лечение

Операции показаны при:

• выраженных болях в пояснице;

• нагноении содержимого кист;

• кровотечении из поврежденной ткани почек;

• если артериальное давление не реагирует на лекарственную терапию;

• больших кистах;

• сочетании поликистоза с большими камнями в лоханке;

• озлокачествлении кисты.

Наиболее распространенная операция – игнипунктура, когда через кожу делаются проколы, и под контролем УЗИ или КТ из кист высасывается жидкость. Такая манипуляция, проводимая раз в полгода, позволяет удлинить период нормального качества жизни у больных поликистозом. В случаях нагноения кист или сочетании поликистоза с другими болезнями почек проводится открытая операция, при которой кисты вскрываются или удаляются вместе с участками подлежащей ткани. В тяжелых случаях выполняется удаление почки.

Продолжительность жизни

Продолжительность жизни в данном случае зависит от многих факторов. В особенности от течения болезни. Если состояние больного ухудшилось вследствие присоединения инфекции, то длительность жизни снижается. Стоит рассчитывать на лечебный процесс и консультацию врача. Самолечением добиться улучшения невозможно. Это также способствует снижению длительности жизни. Качество жизни при соблюдении больным всех лечебных мероприятий значительно повышается. Это выражается не только в улучшении состояния, но и в преодолении процессов развития и прогрессирования болезни. Поэтому лечитесь только под контролем врача!

Первоисточник медцентр «Клиника ABC»